PND/FAP – Estadiamento da Polineuropatia

O tratamento da amiloidose ATTR com polineuropatia (hATTR-PN), historicamente referida como polineuropatia amiloidótica familiar (FAP), requer abordagem multidisciplinar, com participação principalmente da Neurologia e da Cardiologia. Esse manejo inclui terapias específicas voltadas a interromper a progressão da amiloidogênese sistêmica, tratamento sintomático da neuropatia periférica e autonômica, além do tratamento dos órgãos com acometimento relevante pela amiloidose, como coração, olhos e rins [1].

O estudo e o acompanhamento de uma coorte de 483 pacientes portugueses com hATTR-PN, em Porto, permitiram descrever a evolução clínica da doença em três estágios [Coutinho et al., 1980]. Outro sistema de classificação descreveu a progressão da incapacidade para deambulação na hATTR-PN [Steen and Ek, 1983] (Tabela 1).

Tabela 1. Estadiamento da amiloidose ATTR com polineuropatia (hATTR-PN) com base na capacidade de locomoção

Coutinho et al. [1980] Duração do estágio Yamamoto et al. [2007]
Estágio 1 Doença limitada aos membros inferiores. Deambulação sem auxílio. Fraqueza discreta dos extensores dos hálux. 5,6 ± 2,8 anos PND I Alterações sensitivas em extremidades, com preservação da capacidade de deambulação.
Estágio 2 Os sinais motores progridem nos membros inferiores, com marcha escarvante e amiotrofias distais. Os músculos das mãos passam a apresentar atrofia e fraqueza. Nessa fase, o paciente já apresenta limitação funcional evidente, mas ainda consegue se locomover, embora necessite de auxílio. 4,8 ± 3,6 anos PND II Dificuldade para deambular, sem necessidade de bengala.
PND IIIa Necessidade de uma bengala ou uma muleta para deambular.
PND IIIb Necessidade de duas bengalas ou duas muletas para deambular.
Estágio 3 Paciente restrito ao leito ou à cadeira de rodas, com fraqueza generalizada e arreflexia. 2,3 ± 3,1 anos PND IV Paciente restrito à cadeira de rodas ou ao leito.
PND: escore modificado de incapacidade por polineuropatia.

Registro de avaliação. Selecione os estadiamentos FAP (Coutinho) e PND (Yamamoto) atuais e compare com a avaliação anterior quando disponível.

Avaliações

Avaliação atual e histórico de avaliações deste instrumento, mais recente primeiro.
Data Estadiamento FAP Estadiamento PND Δ vs anterior Δ vs atual Ações



— —




Ref. Tabela 2. Adams. Ther Adv Neurol Disord 2013;6:129-39

[1] Adams. Ther Adv Neurol Disord 2013;6:129-39